肺动脉吊带是什么意思？

罕见的先天性心血管畸形

肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，又称迷走性左肺动脉，起源于右肺动脉后部，以半圆形穿过右主支气管向左，经过食管前方，经气管后到达左肺门，常不同程度地受到下气管、右主支气管和食管的压迫。此外，动脉导管或韧带连接到左侧和背部的降主动脉。这种结构形成的血管环和异常的左肺动脉可以压迫左主支气管。

肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，又称迷走性左肺动脉，起源于右肺动脉后部，以半圆形穿过右主支气管向左，经过食管前方，经气管后到达左肺门，常不同程度地受到下气管、右主支气管和食管的压迫。

1897年，glaevecke和doehle报道了肺动脉吊带，1958年contro等人将其命名为“肺动脉吊带”。肺动脉吊带的胚胎学异常有多种假说。大多数学者认为发育阶段支气管树末端的毛细血管与右六弓发出的优势动脉相连。研究表明，肺动脉吊带与18三体、21三体等染色体异常有明显的相关性。

根据左肺动脉的起源，肺动脉吊带可分为完全型和部分型。完全型是指左肺动脉干起源于右肺动脉；部分型是指左肺动脉的部分分支起源于右肺动脉，而左肺动脉主干和其他分支的起源和运行是正常的。左上肺动脉异常起源在某些类型中较为常见，而左下肺动脉异常起源较少见。

肺动脉吊带患儿气管狭窄的原因除了左肺动脉异常导致气管受压外，还有膜状软骨缺失的完整气管环。

肺动脉吊带患儿的临床症状往往取决于气管和食管的受压程度及伴随的心内畸形。大部分孩子1岁内有症状，有轻度症状的偶尔会在青春期或成年期发现。临床症状缺乏特异性，以反复咳喘、喉炎、呼吸困难、呼吸道感染延长等呼吸道症状为主要表现。严重者可出现意识障碍和惊厥，危及生命。肺动脉吊带患儿约50%合并心内畸形，包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和持续性左上腔静脉，少数合并法洛四联症。

如果肺动脉吊带不及时手术治*，大约90%的儿童会在一岁内死亡。由于临床表现缺乏特异性，大多数临床医生对该病缺乏认识，容易误诊和漏诊。因此，早期发现并及时手术治*异常的左肺动脉和气道阻塞对本病的预后至关重要。